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Un patient aveugle retrouve partiellement la vision grâce à de la thérapie génique
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Un patient aveugle retrouve partiellement la vision grâce à de la thérapie génique

Parviendra-t-on un jour à rendre la vue à des patients l’ayant perdue ? Si cela ressemble encore à de la science-fiction, de récentes avancées thérapeutiques dans le domaine de l’optogénétique sont porteuses d’espoir. Le 24 mai dernier, une étude publiée dans la revue Nature Medicine faisait état d’un homme aveugle ayant recouvré une vision partielle de l’un des yeux grâce à de la thérapie génique. Couplée à des lunettes retransmettant la lumière à l’œil, cette technique a permis au patient de 58 ans de détecter la présence d’objets, leur nombre, et de s’en saisir. C’est la première fois qu’un malade atteint d’une pathologie neurodégénérative récupère en partie l’usage de la vue.

Recréer des cellules sensibles à la lumière

À l’âge de 18 ans, le sujet de l’étude s’est vu diagnostiquer une rétinite pigmentaire. Peu à peu, cette maladie génétique détruit les photorécepteurs, les neurones de la rétine sensibles à la lumière, dégradant sa vision. Quarante ans plus tard, le patient est désormais aveugle. Des tests probants ayant étés effectués chez des rongeurs et des primates, il s’agissait désormais de mener le premier essai clinique chez l’être humain. Mais comment rendre la vue à un œil qui n’a plus de capteurs ? Le but de la thérapie génique est de convertir d’autres cellules en photorécepteurs, en l’occurrence les cellules ganglionnaires. Ces neurones forment la couche la plus superficielle de la rétine, et sont normalement chargés de recueillir l’information visuelle issue des photorécepteurs pour la transmettre au cerveau. « On cherche à faire exprimer dans des neurones qui ne sont pas les neurones visuels une protéine qui soit sensible à la lumière, et qui déclenche un courant électrique », explique José-Alain Sahel, chercheur à l’Institut de la vision (Inserm/CNRS/Sorbonne Université) et premier auteur de l’étude. Les médecins ont utilisé un vecteur viral, injecté directement dans l’œil du patient, afin de porter vers ces cellules un gène codant une protéine photosensible du nom de ChrimsonR. Cette molécule est une canal-rhodopsine, proche des pigments présents dans les cellules visuelles.

Six mois plus tard, les cellules ganglionnaires avaient intégré le gène et exprimaient la canal-rhodopsine. Cependant, la molécule n’absorbe pas toute la lumière visible, mais principalement celle dont la longueur d’onde se situe autour de 590 nanomètres, dans les couleurs jaune-orangé. La thérapie est donc associée à un dispositif médical, des lunettes captant les variations d’intensité lumineuse et les projettant vers l’œil à la bonne longueur d’onde. Ce n’est donc pas une vision colorée qui est reconstruite, mais uniquement une perception des contrastes. Cela a malgré tout grandement profité au patient qui déclare constater une nette amélioration dans l’exécution de ses tâches quotidiennes. Il témoigne même avoir été capable de reconnaître un passage piéton à l’alternance de zones claires et sombres. De plus, un enregistrement par électroencéphalogramme a montré une activité cérébrale cohérente avec la perception visuelle d’un objet.

Une technique applicable à d’autres maladies

« Ces premiers résultats sont enthousiasmants », confie le professeur Sahel. L’étude parvient en effet à faire la preuve à la fois de l’efficacité mais aussi de l’innocuité du protocole. Désormais, le chercheur et ses collègues vont tenter de répliquer le traitement et de l’étendre à d’autres patients. La technique est notamment mutation-indépendante, c’est-à-dire qu’elle pourrait potentiellement s’appliquer chez tous les patients atteints de rétinite pigmentaire, peu importe le gène à l’origine de la maladie. « On ne cherche pas à corriger la mutation qui provoque la maladie, mais à rendre la vision après les effets de la mutation. » Une aubaine alors que cette pathologie touche deux millions de personnes dans le monde et ne connaît pas encore de traitement. Par ailleurs, cette thérapie optogénétique présente un intérêt pour d’autres maladies que la rétinite pigmentaire. José-Alain Sahel développe : « A priori, cela concernerait aussi d’autres pathologies de la rétine, à condition que le nerf optique soit encore fonctionnel, puisqu’il faut qu’il y ait encore une connexion entre la rétine et le cerveau. »

Mais avant d’imaginer étendre cette nouvelle thérapie, des travaux doivent encore être menés pour améliorer la technologie. Les lunettes peuvent encore gagner en résolution, qui atteint pour l’instant les 33 000 pixels (180 pixels de côté), ainsi qu’en confort. Le champ visuel est encore très réduit, puisque la thérapie ne touche que le centre de la rétine. L’angle couvert par cette vision recouvrée par le patient couvre environ 8°, et pourrait monter jusqu’à 20°, contre 60 à 80° en règle générale dans la vision centrale. Enfin, la phase de rééducation doit aussi être approfondie. Dans ce premier essai, plusieurs mois ont été nécessaires au sujet pour se réapproprier le sens de la vue et être capables de le mobiliser. « On va pouvoir être plus systématique sur la rééducation, que ce soit avec ce patient mais aussi avec les six autres qui ont été traités dans cet essai clinique. Il faut y passer plus de temps et bénéficier des informations que le patient va nous fournir. » conclut le chercheur. Si cette thérapie génique se démocratise un jour pour soigner la cécité, nous sommes encore dans la phase de développement.


Source : Edwyn Guérineau / La Recherche
Crédit : APA / Science Photo Library via AFP

les cellues photoreceptrices de la rétine, le cônes et les bâtonnets, vues au microscope et colorisées.

Un patient aveugle retrouve partiellement la vision grâce à de la thérapie génique Actualités

Un patient aveugle retrouve partiellement la vision grâce à de la thérapie génique

Parviendra-t-on un jour à rendre la vue à des patients l’ayant perdue ? Si cela ressemble encore à de la science-fiction, de récentes avancées thérapeutiques dans le domaine de l’optogénétique sont porteuses d’espoir. Le 24 mai dernier, une étude publiée dans la revue Nature Medicine faisait état d’un homme aveugle ayant recouvré une vision partielle de l’un des yeux grâce à de la thérapie génique. Couplée à des lunettes retransmettant la lumière à l’œil, cette technique a permis au patient de 58 ans de détecter la présence d’objets, leur nombre, et de s’en saisir. C’est la première fois qu’un malade atteint d’une pathologie neurodégénérative récupère en partie l’usage de la vue.

Recréer des cellules sensibles à la lumière

À l’âge de 18 ans, le sujet de l’étude s’est vu diagnostiquer une rétinite pigmentaire. Peu à peu, cette maladie génétique détruit les photorécepteurs, les neurones de la rétine sensibles à la lumière, dégradant sa vision. Quarante ans plus tard, le patient est désormais aveugle. Des tests probants ayant étés effectués chez des rongeurs et des primates, il s’agissait désormais de mener le premier essai clinique chez l’être humain. Mais comment rendre la vue à un œil qui n’a plus de capteurs ? Le but de la thérapie génique est de convertir d’autres cellules en photorécepteurs, en l’occurrence les cellules ganglionnaires. Ces neurones forment la couche la plus superficielle de la rétine, et sont normalement chargés de recueillir l’information visuelle issue des photorécepteurs pour la transmettre au cerveau. « On cherche à faire exprimer dans des neurones qui ne sont pas les neurones visuels une protéine qui soit sensible à la lumière, et qui déclenche un courant électrique », explique José-Alain Sahel, chercheur à l’Institut de la vision (Inserm/CNRS/Sorbonne Université) et premier auteur de l’étude. Les médecins ont utilisé un vecteur viral, injecté directement dans l’œil du patient, afin de porter vers ces cellules un gène codant une protéine photosensible du nom de ChrimsonR. Cette molécule est une canal-rhodopsine, proche des pigments présents dans les cellules visuelles.

Six mois plus tard, les cellules ganglionnaires avaient intégré le gène et exprimaient la canal-rhodopsine. Cependant, la molécule n’absorbe pas toute la lumière visible, mais principalement celle dont la longueur d’onde se situe autour de 590 nanomètres, dans les couleurs jaune-orangé. La thérapie est donc associée à un dispositif médical, des lunettes captant les variations d’intensité lumineuse et les projettant vers l’œil à la bonne longueur d’onde. Ce n’est donc pas une vision colorée qui est reconstruite, mais uniquement une perception des contrastes. Cela a malgré tout grandement profité au patient qui déclare constater une nette amélioration dans l’exécution de ses tâches quotidiennes. Il témoigne même avoir été capable de reconnaître un passage piéton à l’alternance de zones claires et sombres. De plus, un enregistrement par électroencéphalogramme a montré une activité cérébrale cohérente avec la perception visuelle d’un objet.

Une technique applicable à d’autres maladies

« Ces premiers résultats sont enthousiasmants », confie le professeur Sahel. L’étude parvient en effet à faire la preuve à la fois de l’efficacité mais aussi de l’innocuité du protocole. Désormais, le chercheur et ses collègues vont tenter de répliquer le traitement et de l’étendre à d’autres patients. La technique est notamment mutation-indépendante, c’est-à-dire qu’elle pourrait potentiellement s’appliquer chez tous les patients atteints de rétinite pigmentaire, peu importe le gène à l’origine de la maladie. « On ne cherche pas à corriger la mutation qui provoque la maladie, mais à rendre la vision après les effets de la mutation. » Une aubaine alors que cette pathologie touche deux millions de personnes dans le monde et ne connaît pas encore de traitement. Par ailleurs, cette thérapie optogénétique présente un intérêt pour d’autres maladies que la rétinite pigmentaire. José-Alain Sahel développe : « A priori, cela concernerait aussi d’autres pathologies de la rétine, à condition que le nerf optique soit encore fonctionnel, puisqu’il faut qu’il y ait encore une connexion entre la rétine et le cerveau. »

Mais avant d’imaginer étendre cette nouvelle thérapie, des travaux doivent encore être menés pour améliorer la technologie. Les lunettes peuvent encore gagner en résolution, qui atteint pour l’instant les 33 000 pixels (180 pixels de côté), ainsi qu’en confort. Le champ visuel est encore très réduit, puisque la thérapie ne touche que le centre de la rétine. L’angle couvert par cette vision recouvrée par le patient couvre environ 8°, et pourrait monter jusqu’à 20°, contre 60 à 80° en règle générale dans la vision centrale. Enfin, la phase de rééducation doit aussi être approfondie. Dans ce premier essai, plusieurs mois ont été nécessaires au sujet pour se réapproprier le sens de la vue et être capables de le mobiliser. « On va pouvoir être plus systématique sur la rééducation, que ce soit avec ce patient mais aussi avec les six autres qui ont été traités dans cet essai clinique. Il faut y passer plus de temps et bénéficier des informations que le patient va nous fournir. » conclut le chercheur. Si cette thérapie génique se démocratise un jour pour soigner la cécité, nous sommes encore dans la phase de développement.


Source : Edwyn Guérineau / La Recherche
Crédit : APA / Science Photo Library via AFP

les cellues photoreceptrices de la rétine, le cônes et les bâtonnets, vues au microscope et colorisées.

LE GUIDE Naturellement

Agenda . . .

11 - Aude

►Jusqu'au 21 septembre

EXPOSITION
"ESCALE EN MÉDITERRANÉE ROMAINE"
 
Après 10 années de recherches, et à travers plus de 150 objets archéologiques, l'exposition présente les principaux sites du système portuaire narbonnais, inscrit le port de Narbo Martius dans le réseau des ports de commerce romains de Méditerranée occidentale et détaille les activités et les métiers qui se développaient au sein de ce port. 

Musée Narbo Via
2 avenue André Mècle
11100 Narbonne
04 68 90 28 90
https://narbovia.fr

20 - Haute-Corse

►Le 26 avril

"ATELIER DE PEINTURE VÉGÉTALE"

Découvrez quelques plantes du parc et plantes sauvages, fabriquez vos aquarelles végétales avec une large gamme de couleurs et profitez d’un temps pour peindre avec les couleurs naturelles que vous aurez créées.
Infos et inscriptions au 07 68 83 07 79 ou kurcubitace@gmail.com.
Tarif : 30 €/personne.

Parc de Saleccia
Route de Bastia 
20220 Ile-Rousse
04 95 36 88 83
www.parc-saleccia.fr

25 - Doubs

►Jusqu'au 30 avril 

EXPOSITION 
"URGENCE CARBONE"

Urgence Carbone, œuvre d’Iris Leroyer réalisée en charbon de bois, symbolise une Terre carbonisée, qui souligne notre inertie face aux dérèglements de notre planète, en péril. Cette œuvre entre ainsi en dialogue avec les projections en grand format des sites du patrimoine mondial dans le Centre de lumières. 

Saline royale
Grande Rue
25610 Arc et Senans
03 81 54 45 13
www.salineroyale.com

►Du 1er juin au 19 octobre

FESTIVAL DES JARDINS
"L'ÉCOLE BUISSONNIÈRE"

Pour sa 25ème édition, en famille, découvrez des jardins ludiques et interactifs pensés pour reconnecter les enfants à la nature et développer leurs sens. Une porte d’entrée sur le rêve et l’imaginaire. Bien plus qu’un jardin, une expérience.

 Saline royale
Grande Rue
25610 Arc et Senans
03 81 54 45 13
www.salineroyale.com

30 - Gard

►Du 14 au 25 avril

"ACTIVITÉS VACANCES DE PÂQUES"
GROTTE DE LA SALAMANDRE

La Grotte de la Salamandre célèbre le printemps avec un programme ludique et familial placé sous le signe de la nature et de l’imaginaire. Ateliers créatifs, escape game souterrain, chasse au trésor et omelette géante : tout est réuni pour offrir aux visiteurs une expérience joyeuse et enrichissante.

Grotte de la Salamandre
30430 Méjannes le Clap
04 66 600 600
www.grottedelasalamandre.com

31 - Haute-Garonne

►Le 27 avril

"JOURNÉE COCKPIT"
AILES ANCIENNES TOULOUSE

Les Ailes Anciennes organisent leur 1ère édition 2025 de la célèbre "Journée Cockpit". Cette année notre association a choisi de mettre à l’honneur l’aviation et l’automobile. Seront donc présents les membres de l’association « American Feeling Car Club » créée en 1989. Ces passionnés présenteront quelques-uns de leurs plus beaux véhicules américains à côté de nos aéronefs.

Ailes Anciennes Toulouse
Parking Site Aéroscopia - Allée André Turcat
31700 Blagnac
05 62 13 78 10
www.aatlse.org

 

52 - Haute-Marne

►Du 9 avril au 21 septembre

EXPOSITION
"AOTEAROA NOUVELLE-ZÉLANDE, LES PROTECTEURS DE L’ARCHE PERDUE"

Sabine Bernert vous guidera à la rencontre du rare Kakapo, ce perroquet nocturne au bord de l’extinction, de l’étonnant Kiwi et du mystérieux Tuatara, un reptile aux origines préhistoriques. À travers des récits émouvants et des témoignages inspirants, découvrez le combat quotidien de leurs protecteurs dévoués, déterminés à préserver ces trésors uniques. Un voyage entre légendes et réalités.

Musée de Saint-Dizier
17 rue de la Victoire 
52100 Saint-Dizier
03 25 07 31 50
www.saint-dizier.fr

62 - Pas-de-Calais

►Jusqu'au 4 avril

EXPOSITION
"CLUB DE PEINTURE DE BARLIN"

Au Musée Municipal Bruno Danvin, le Club de peinture de Barlin, animé par Laetitia Morez, expose 9 artistes (peinture, pastel, acrylique...).

Musée municipal Bruno Danvin
Rue Oscar Ricque
62130 Saint-Pol-sur-Ternoise
03 21 04 56 25 / 07 89 08 15 64 
www.saintpolsurternoise.fr

63 - Puy-de-Dôme

►Jusqu'au 18 mai

EXPOSITIONS
"Les extraordinaires aventures de Jean-Pierre Alibert" 
"Le Cabinet de Curiosités de Riom Limagne et Volcans" 
"Attention fragile !"

Le musée Mandet présente trois expositions inédites, mêlant art, histoire et sensibilisation environnementale. À travers ces expositions, vous découvrirez la richesse du monde animal, de l’héritage d’un aventurier du XIXe siècle et d’une création artistique participative unique inspirée des cabinets de curiosités.

Musée Mandet
14 rue de l’Hôtel de Ville
63200 Riom
04 73 38 18 53
www.rlv.eu/decouvrir/musees/musee-mandet-1

65 - Hautes Pyrénées

►Le 19 avril

"GARGAS BY NIGHT : LES ANIMAUX DE GARGAS !"

Ce sont les qui seront à l’honneur pendant cette soirée. Ils sont gravés ou peints sur les parois, ils ont été mangés par les gravettiens, ils ont vécu ou vivent encore dans la grotte…
Partez à la découverte du bestiaire des grottes de Gargas dans l'ambiance lumineuse de ce qui devait être celle des Cro-magnons. 
Grottes de Gargas / Nestploria

Grottes de Gargas / Nestploria
81 route de Gargas
65660 Aventignan
05 62 98 81 50
www.grottesdegargas.fr

67 - Bas-Rhin

►Jusqu'au 6 avril

EXPOSITION PHOTOGRAPHIQUE
"MOSSI : UN VASE, DES SAVOIR-FAIRE"

Découvrez les différentes étapes de fabrication du vase Mossi au travers des images prises à la manufacture Lalique par Karine Faby, un des Meilleurs Ouvriers de France 2023 en photographie industrielle.

Musée Lalique
40 rue du Hochberg
67290 Wingen-sur-Moder
03 88 89 08 14
www.musee-lalique.com

►Jusqu'au 6 avril

MUSÉE LALIQUE
"JOURNÉES EUROPÉENNES DES MÉTIERS D’ART"

Le Musée Lalique propose des démonstrations par des personnes travaillant à la cristallerie, personnalisation d’objets achetés en boutique via une petite gravure et un jeu inédit pour tenter de gagner une visite de la manufacture ! Un atelier satinage à partir de 7 ans les 5 et 6 avril. 

Musée Lalique
40 rue du Hochberg
67290 Wingen-sur-Moder
03 88 89 08 14
www.musee-lalique.com

71 - Saône-et-Loire

►Du 19 avril au 4 mai

"ATELIERS VACANCES DE PRINTEMPS"
LA MAISON DU CHAROLAIS

Des ateliers pour toute la famille : le hamburger du printemps avec une recette de pain vert, de fleurs et de feuilles avec une recette surprise, les petits artistes pourront se divertir avec l’atelier la "charolaise prend des couleurs" et la "charolaise en pointillés", et pour les amateurs de suspens, la chasse au trésor.

La Maison du Charolais
43 route de Mâcon
71120 Charolles
03 85 88 04 00
https://www.maison-charolais.com

75 - Paris

►Jusqu'au 31 août

EXPOSITION
"ALFRED DREYFUS. VÉRITÉ ET JUSTICE"

Le mahJ revient sur "l’Affaire" pour rappeler les grandes étapes de ce moment crucial de l’histoire de France. L'exposition révèle le combat acharné de Dreyfus pour faire éclater la vérité, corrigeant l'image d'un homme spectateur de la machination qui le conduisit à passer plus de quatre années à l'île du Diable et encore sept à lutter pour sa réhabilitation. 

Musée d’art et d’histoire du Judaïsme
71 rue du Temple
75001 Paris
01 53 01 86 53
www.mahj.org

►Du 8 avril au 31 juillet

EXPOSITION
"CLEMENCEAU ET BERTA ZUCKERKANDL"

Le musée Clemenceau invite le public à découvrir sa nouvelle exposition-focus Clemenceau, Berta Zuckerkandl, une amitié autour de l’art entre Vienne et Paris. À cette occasion, le musée présente deux dessins de Rodin issus de ses collections ainsi qu'un portrait inédit de Sophie Clemenceau, soeur de Berta et épouse du frère de Georges, Paul, réalisé par Eugène Carrière.

Musée Clemenceau
8 rue Benjamin Franklin
75116 Paris
01 45 20 53 41
https://musee-clemenceau.fr

►Jusqu'au 11 mai 

EMPREINTE CARBONE, L'EXPO !

Conçue pour un public familial et articulée en trois parties, Empreinte carbone, l’expo ! vise à déconstruire les présupposés et les idées reçues sur notre empreinte carbone, à en examiner les mécanismes et à proposer aux visiteurs un espace de réflexion sur les actions à mener face au défi du changement climatique. 

Musée des Arts et Métiers
60 rue Réaumur
75003 Paris
01 53 01 82 63
www.arts-et-metiers.net

►Jusqu'au 16 novembre 

EXPOSITION
"PAULA PADANI. LA DANSE MIGRANTE : HAMBOURG, TEL-AVIV, PARIS"

L’exposition retrace le parcours méconnu de la danseuse Paula Padani (1913-2001) à travers plus de 250 photographies, affiches, documents et costumes. Par sa vision du mouvement comme force de vie, par sa capacité de rebond entre plusieurs pays et cultures, elle aura frayé de nouvelles routes pour son art et joué un rôle pionnier dans l’émergence de la danse contemporaine israélienne. 

Musée d’art et d’histoire du Judaïsme
71 rue du Temple
75001 Paris
01 53 01 86 53
www.mahj.org

84 - Vaucluse

►Jusqu'au 10 juin

EXPOSITIONS
"CIRCUIT COURT & DÉTOURS"

Une exposition sous le signe du "local", et du mouvement. Paysages, scènes de la vie quotidienne, portraits et natures mortes, peintres des 19e et 20e siècles liés à Avignon ou sa région, œuvres issues de collections particulières des environs d'Avignon et du musée Vouland. 

Musée Louis Vouland
17 rue Victor-Hugo
84000 Avignon
04 90 86 03 79
www.vouland.com

►Jusqu'au 10 juin

EXPOSITIONS
JEAN-PIERRE GRAS (1879-1964)

Sculpteur et peintre avignonnais, Jean-Pierre Gras est le fils du félibre Félix Gras. Élève de Pierre Grivolas proche de nombreux artistes de la « nouvelle école d’Avignon », il est membre du Groupe des Treize.

 Musée Louis Vouland
17 rue Victor-Hugo
84000 Avignon
04 90 86 03 79
www.vouland.com

Lieux:
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